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Sep 26, 2023

L'EDS può danneggiare la casella vocale dei pazienti, influenzando il lavoro della loro vita

Il rapporto evidenzia la necessità di un approccio interdisciplinare al trattamento di Margarida Maia, PhD | 11 agosto 2023 Alcune persone con la sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) possono manifestare sintomi che colpiscono la laringe

Il rapporto evidenzia la necessità di un approccio interdisciplinare al trattamento

di Margarida Maia, PhD | 11 agosto 2023

Alcune persone con la sindrome di Ehlers-Danlos (EDS) possono manifestare sintomi che colpiscono la laringe (scatola vocale), secondo un rapporto di nove pazienti negli Stati Uniti, di cui sei cantanti.

"Gli ultimi anni hanno visto un aumento delle segnalazioni sulle manifestazioni laringee della sindrome di Ehlers-Danlos", hanno scritto i ricercatori. “Qui, tentiamo di visualizzare i pazienti con EDS da una lente olistica, evidenziando la necessità di una valutazione e una gestione interdisciplinare tra medici, [specialisti del linguaggio vocale] e altri professionisti sanitari per massimizzare la qualità della vita”.

Il rapporto “Sintomatologia laringologica nei pazienti con sindrome di Ehlers-Danlos” è stato pubblicato su The Laryngoscope.

L'EDS è un gruppo di malattie genetiche che colpiscono i tessuti connettivi del corpo, causando sintomi come articolazioni più flessibili, pelle più elastica e talvolta lussazioni articolari.

Anche se è raro, l’EDS può causare sintomi alla laringe. Questi includono voce rauca, difficoltà a parlare, difficoltà a deglutire e sanguinamento nelle corde vocali, che sono le strutture che producono il suono e proteggono dal soffocamento.

Ora, i ricercatori della Case Western Reserve University School of Medicine e della Cleveland Clinic hanno descritto i casi di nove pazienti (otto donne, un uomo) che hanno manifestato sintomi nella laringe correlati all’EDS.

La loro età variava da 22 a 50 anni, con una media di 33. Otto pazienti avevano EDS ipermobile, il tipo più comune della malattia. Sei pazienti erano cantanti e uno era un consulente per la salute mentale, quindi la voce era essenziale per il loro lavoro.

I disturbi più comuni erano una voce rauca o tesa (otto pazienti), seguita da difficoltà di deglutizione (cinque pazienti) e laringospasmo o improvviso irrigidimento delle corde vocali (tre pazienti).

Comune tra questi pazienti era anche la malattia da reflusso gastroesofageo, che si verifica quando l’acido dello stomaco ritorna nell’esofago (il tubo che collega la bocca allo stomaco), causando bruciore di stomaco e difficoltà a deglutire.

Potrebbe essere utile visualizzare i pazienti con EDS e disturbi laringologici attraverso una lente olistica poiché molti potrebbero aver bisogno di una valutazione e di una gestione interdisciplinare.

Sette pazienti hanno anche manifestato la sindrome da tachicardia ortostatica posturale, che provoca vertigini e battito cardiaco accelerato quando si passa dalla posizione sdraiata alla posizione eretta.

Tutti i pazienti tranne uno sono stati sottoposti a videostroboscopia, una procedura utilizzata dai medici per osservare in dettaglio le corde vocali e la laringe. Implica l’utilizzo di un tubo lungo e sottile con una fotocamera e una luce per registrare un video al rallentatore.

Degli otto pazienti che avevano una voce rauca o tesa, quattro hanno mostrato risultati anormali della videostroboscopia nella mucosa o nel rivestimento della laringe. Per questi quattro pazienti, la voce era essenziale per il loro lavoro.

Tre avevano gonfiore su entrambi i lati della laringe. Un paziente aveva gonfiore a una corda vocale ed era stato sottoposto a un intervento chirurgico per rimuovere noduli o escrescenze che si formavano sulle corde vocali. La terapia vocale e due cicli di iniezioni di steroidi hanno leggermente migliorato la sua voce.

Agli altri pazienti è stata diagnosticata una disfonia da tensione muscolare, un disturbo della voce causato dalla tensione muscolare intorno alla laringe, che è migliorata con la terapia vocale. Tuttavia, un paziente ha perso improvvisamente la voce dopo 3,5 mesi dall’inizio della terapia vocale.

Quattro pazienti su cinque che avevano difficoltà a deglutire sono stati sottoposti a un test chiamato deglutizione con bario modificato, che ha dimostrato che la loro funzione di deglutizione era normale. Due di loro sono migliorati dopo la terapia della deglutizione.

Gli altri due avevano problemi legati al sistema digestivo e sono stati indirizzati a un gastroenterologo, specialista dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

L'altro paziente che aveva difficoltà a deglutire ha sperimentato un doloroso "schiocco" o una lussazione dell'osso ioide (collo) quando sbadigliava o rideva. È stata indirizzata a uno specialista del linguaggio.